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Date : 09-01-25 13:39
근위축성측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症 ALS : amyotrophic lateral sclerosis)
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루게릭병(Lou Gehrig Disease)은 근위축성측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症 ALS : amyotrophic lateral sclerosis) 또는 운동신경원질환(MND : motor neuron disease) 등으로 불려지는 병으로 운동신경세포가 퇴행성 변화에 의하여 점차 소실되어 근력 약화와 근위축을 초래하여 언어장애, 사지위약, 급격한 체중감소, 페렴 등의 증세를 보이다가 종국에는 호흡장애 등으로 죽음에 이르는 무서운 질병입니다.

이 병은 1930년대 미국 뉴욕 양키스팀의 전설적인 야구스타 루게릭 선수가 갑작스런 발병 후 약2년 뒤인 38세를 일기로 사망함으로서 그 선수의 이름을 따서 루게릭병(Lou Gehrig Disease)으로 불려지면서 세상에 알려지기 시작했으며, 현재 영국 출생의 세계적인 천체물리학자 스티븐 호킹(Stephen Hawking) 박사가 이 병으로 장기간 투병 중에 있는 것으로도 유명합니다. 루게릭병은 희귀난치병으로 인구 10만명당 대략 2-3명에 발생하여 미국에는 약 3만명, 전세계적으로 10만명 정도가 이 병을 앓고 있습니다. 현재 한국에는 약 1,200명의 환자가 이 병으로 투병 중에 있으며, 매년 1,000여명에 달하는 사람이 루게릭병으로 신규 진단되고 또한 매년 1,000여명의 환자가 이 병으로 사망하고 있는 것으로 알려지고 있습니다.

일찍이 1830년 벨(Bell)에 의해 처음으로 기술되었으며, 1874년 프랑스의 신경과 의사인 샤코(Jean Martin Charcot)에 의해 ALS로 명명된 이 병은 현대의학의 급속한 발전에도 불구하고 그 오랜 세월이 지난 오늘날까지도 아직까지 그 발병원인조차 제대로 밝혀지지 않고 있습니다. 치료제 또한 거의 전무한 상황으로서 발병 후 생존기간은 환자에 따라 그 차이가 있으나 보통 2-3년, 또는 기관절개 후 호흡기 사용시 5년 내외로 평균 기대여명은 3-4년입니다. 보통 3년 미만이 50% 정도로 가장 많으나 5-10년 생존하는 경우도 약 10%되고 약 10%는 10년 넘게 생존합니다.  이 병에 발병된 후 환자 개개인에 따라 그 질병진행속도에 차이가 있으나 결국 병이 진행되어가면서 말기에는 대부분 환자들은 두 눈만 깜박거릴 수 있을 뿐 언어기능의 완전상실과 더불어 완전 전신마비가 되어 손가락 하나 마저 제대로 움직일 수 없게 되는 육체의 감옥에 꼼짝없이 갇히게 됩니다. 그러나 환자의 지적기능 등의 의식상태와, 시각 청각 미각 후각 촉각 등 감각상태는 끝까지 명료하게 남아 있어, 결국 의식은 멀쩡하나 위루술과 기관절개술 및 인공호흡기 등의 각종 의료기기 부착과 더불어 24시간 잠시도 쉬지 않고 주변의 간병을 받아야 하므로 소위 ´식물인간´과는 정반대의 상태가 되어 자신의 죽음을 생생하게 지켜보게 됩니다.


루게릭병(ALS/MND)에 대한 현대의학은 인류의 치유하기 어려운 난치병으로 보고 있지만 대체의학연구가 분들은 치유가능으로 보고 있습니다.   부정수소증후군 이라 하여 만성질환(치유는 되지 않지만 약물로 진전을 막을 수 있는 병을 통칭함)으로 분류된 대부분의 질병은 자가면역질환(자기 세포가 자기세포를 공격하는 질환:루게릭, 베체트, 파킨스등등)이기 때문이지요. 현대의학에서는 원인불명이라하지만 대체의학에서 자가면역질환으로 분류해서 치료가능한병이라고 생각하고 있는것 같습니다.

운동뉴런은 척수에 위치하여 손, 발, 혀, 목, 호흡을 관장하는 전신의 수의근을 지배하고 있습니다.
어떤 운동뉴런이 파괴되고 어떤 근육이 약해지는가에 따라 처음에 나타나는 증상은 크게
두 가지 타입으로 나누어집니다.

1.손과 손가락, 다리의 근육이 약해지고 가늘어진다
손발의 마비에 의한 운동장애
ALS에 걸린 환자의 4분의 3정도는 손발의 움직임에 이상을 느껴 병원을 찾습니다. 처음에는 젓가락을 집기가 어렵다, 무거운 물건을 들 수 없다, 손과 발을 들어올릴 수 없다, 달릴 수가 없다, 쉽게 피로해진다, 손발이 붓는다, 근육이 실룩거리면서 통증이 온다 등의 자각증상을 느낍니다. 이는 ALS의 특징적인 증상의 하나로서 손발의 마비에 의한 운동장애의 초기 증상입니다. 이와 같은 증상이 나타남과 동시에 손과 발의 근육이 가늘어집니다.

2.말하기가 어려워지고 음식물을 삼키기가 어려워진다(구마비:球痲痺)
혀와 목 근육의 힘이 약해지는 것을 구마비라고 합니다.
ALS에 걸린 환자 4명 중에 1명은 처음에 이와 같은 증상을 느끼고 병원을 찾습니다.
구마비에 의해 다음과 같은 증상이 나타납니다.

커뮤니케이션 장애
혀의 움직임이 마음대로 되지 않아 발음이 불명확하며 특히 일본어의 ´라, 리, 루, 래, 로, 파, 피, 푸, 패, 포´의 발음이 어렵습니다.

연하(嚥下)장애
혀와 목의 근육이 약해지므로 음식물과 타액을 삼키기 어려워 숨이 막힐 때가 많습니다.

2. 증세가 심해지면 나타나는 증상
ALS가 진행되면 손발의 마비에 의한 운동장애, 커뮤니케이션장애, 연하장애의 세 가지 증상에다
호흡장애가 더해져 네 가지 증상이 모두 나타납니다.
1.전신의 근력이 약해진다

운동, 커뮤니케이션, 연하, 호흡의 네 가지 장애 중에서 가장 먼저 나타나는 증상은 사람에 따라 다르지만 먼저 나타난 증상이 무엇이든 증상이 진행됨과 동시에 이들 네 가지 증상이 모두 나타나게 됩니다.
환자에 따라 병의 진행 속도는 다르지만 운동장애가 먼저 나타난 환자의 경우,
점차 손발이 말라가면서 걷거나 움직이기가 어려워집니다. 또한 증상이 진행되면 음식물을 삼키거나 말을 하는 것이 어려워집니다. 얼굴 근육의 힘이 약해지면 침이 흐르기도 합니다.
음식물을 삼키기 어려워지면 튜브를 통해서 영양분을 공급받는 경우도 있습니다.
차츰 전신의 근력이 약해져 자력으로 일어날 수 없게 됩니다.
그러나 의식과 오감은 마지막 순간까지 정상이므로 지능에는 이상이 없습니다.

2. 호흡이 어려워진다
호흡장애
밤에 숙면을 취하지 못하거나 머리가 무거워 지는 증상이 나타나는 것은 호흡을 행하는 근육이 쇠퇴하는 호흡장애의 초기 증상입니다. 더욱 증세가 심해지면 위를 보고 잠을 자지 못해 옆을 향하거나 머리를 높게 하지 않으면 잠을 잘 수 없게 됩니다.
또한 호흡근이 약해져 호흡곤란을 일으키면 인공호흡기의 도움을 받아야만 호흡이 가능해 집니다.

3 ALS에서는 나타나기 어려운 네 가지 증상
ALS는 신체의 여러 기관에 변화를 일으키지만 많은 환자들에게 말기까지 ´이런 증상은 나타나기 어렵다´는 증상이 네 가지 있습니다.
1. 안구운동장애
안구운동장애는 대개의 경우 일어나지 않는다.
ALS로는 안구의 운동에 필요한 근육은 파괴되지 않으므로 눈의 움직임으로
자신의 의사를 전달할 수 있습니다. 목소리가 나오지 않거나 손과 손가락을 움직이지 못하게 되어도 눈꺼풀과 안구의 움직임만으로 의사를 표시하고 원고를 쓰고 있는 환자도 있습니다.

2. 방광직장장애
방광직장장애는 거의 없다.
배설에 필요한 방광, 직장의 근육은 ALS에 의해 파괴되지 않습니다.
소변과 대변을 보고 싶은 감각도 정상이므로 약간의 도움을 받으면 혼자서 일을 볼 수 있습니다.

3. 감각장애
감각장애는 일어나기 어렵다.
ALS에서는 시각, 청각, 후각, 미각, 촉각 등의 지각신경은 파괴되지 않아 정상적인 상태로 유지됩니다.
환자들은 정상적인 지각 신경의 기능을 살려 미술품을 감상하기도 하고 음악을 듣기도 합니다.

4. 욕창
욕창은 발생하기 어렵다.
계속 누워 있는 환자는 욕창에 걸리기 쉽습니다. 그러나 ALS에서는 욕창이 발생하기 어렵습니다.
그 이유로 환자의 피부 콜라겐에 변화가 일어나기 때문이라는 설이 있습니다.

 


[1] 루게릭병은 보통 50세 이상의 비교적 고령의 성인들에게서 발병합니다. 그러나 최근에는 30-40대로 발병연령이 꾸준하게 낮아지는 추세이며 성별로 볼 때 여성보다는 남성에 더 발병비율이 높습니다. 10대 이하의 연소자에게 발병할 확률은 극히 드물며 유전적 요소는 10% 미만입니다.


루게릭병에 관해 그동안 수많은 연구가 이루어져왔지만 아직까지 정확한 발병원인은 밝혀지지 않고 있습니다. 직업과 관련된 공무상 질병 인정 분야는 외국의 경우 전기, 화학, 용접, 독극물 취급, 기타 여러 직종과 관련하여 포괄적으로 인정받고 있으며, 비교적 지속적으로 신체적 과로나 정신적 스트레스에 노출되어 온 사람들에게서 발병할 확률이 더 높다고 추정할 수 있습니다.

[2] 근위축성 측삭경화증의 약 10%는 가족내 일정한 유전성을 보이지만, 대부분에서는 산발성으로 발병된다. ALS의 발생원인은 다른 여러 퇴행성 신경계 병변에서와 마찬가지로 아직 명확하게 밝혀지지 않은 상태이다. 최근 세계적으로 ALS의 발생원인을 규명하기 위해 적극적인 연구가 진행되고 있으며 몇 가지 발병 기전 요약하면 다음과 같다.


1) 흥분성 독성물질
대뇌, 뇌간, 척수등 중추신경계에는 신호를 전달하는 신경세포와 신경세포의 생물학적 기능을 유지하는데 필요한 신경아교세포들로 구성되어 있으며, 이들 신경세포와 신경세포사이, 또는 신경세포와 신경아교세포 사이에는 특정한 신경전달물질의 역할이 중요하다. 지금까지의 몇몇 연구에 따르면 ALS에서는 운동 신경세포의 접합부 위치에 여러 신경전달 물질들 중 특히, 흥분성 신경전달물질인 글루탐산염이 고농도로 존재하며, 이 물질이 이차적으로 신경세포등에 독성작용을 나타내어 운동신경세포를 파괴할 것이라는 설명이다. 이때 어떤 기전에 의해 글루탐산염의 농도가 비정상적으로 증가되며, 어떤 생물학적 과정을 통해 이들 글루탐산염이 운동신경세포에 과다한 흥분성 신경독성을 야기하며, 왜 신경계의 여러 세포들 중 특히 운동신경세포만 선택적으로 파괴되는지 등에 대한 연구가 활발히 진행되고 있다.


2) 자기면역성 발병기전
일반적으로 면역계는 세포성 또는 체액성 면역기전을 통해 내외 침입으로부터 신체를 보호한다. 그러나 특별한 경우에는 우리의 몸 속에 존재하는 항원에 대해 자가항체를 형성하게 된다. 즉 다른 신체의 자가면역성 질환에서와 같이 ALS에서도 신체내에 존재하는 항원에 대해 자가항체가 생성되며 이차적으로 운동신경세포가 손상받게 될 것이라는 이론이다. ALS 환자에서 운동신경세포막에 위치한 “전위 의존성 칼슘통로”에 대한 항체가 형성되며, 이어 항원-항체 반응에 따른 일련의 생물학적 과정이 일어나며, 결국 운동신경세포가 파괴될 수 있을 것이다. Appel 등은 산발성 ALS환자의 약 80%에서 항-VGCC 항체가 검출하였고 이들 항체 역가가 높을수록 질병의 진행이 빠르다고 주장한 바 있다. 그러나 자가면역성 발병기전도 아직 규명되어야 될 부분이 많은 것으로 평가되고 있다.


3) 자유기(free radicals)
1993년 Rosen등이 가족성 ALS 환자에서 SOD(superoxide dismutase) 효소의 유전자 돌연변이 현상을 보고한 이래, 이 분야에 대한 연구가 매우 활발하게 진행되고 있다. 지금까지
SOD유전자에 약 60개 정도의 돌연변이가 보고되었으며, 이중 몇 개 돌연변이 SOD유전자 이식 마우스에 시술함으로써 인간의 ALS 질병과 유사한 실험동물의 재현이 가능하였다.
최근 서울대학교병원 ALS 연구소에서는 돌연변이 유전자를 운동신경포주에 감염시키는 등의 일련의 실험을 통하여 ALS 발병기전에서의 자유기 역할을 규명하고자 활발히 연구를 진행하고 있다. 현재 많은 연구자들은 ALS에서 운동신경세포가 손상받는 여러 기전 중 자유기의 역할이 매우 중요하게 작용할 것으로 생각하고 있다.


4) 신경영양인자의 결핍
다른 신체내의 세포들과 마찬가지로 운동신경세포도 원활한 기능을 유지하기 위하여서는 적절한 신경영양인자의 역할이 필요하다. 경우에 따라서는 이들 신경영양인자의 공급이 차단되거나 이용이 제한될 수 있으며 따라서 운동신경세포가 파괴될 수 있다는 것이다. 운동신경세포의 발달, 재생, 치유에 중요한 대표적인 신경영양인자 물질로 IGF-1, CNTF, BDNF등이 있으며, 특히 IGF-1은 신경의 발아과정에 매우 중요한 기능을 나타내는 것으로 알려져 있다.


5) 운동신경세포 골격의 이상
ALS 환자의 척수 운동신경세포 미세구조에서는 정상저긍로 관찰되지 않는 응집(aggregate) 또는 신경세사(neurofilaments)가 관찰된다. 그러나 실제 이들의 ALS의 원인적 요소로 작용한 것인지, 또는 ALS 병변의 진행에 따른 산물인지는 분명하지 않다.


결론적으로 근위축성 측삭경화증이 어떤 원인에 의해 시작되며, 어떤 과정에 의해 점차 악순환의 회로를 밟게 되며, 왜 신체의 여러 세포들 중 운동신경세포가 선택적으로 파괴되는지 등에 대한 의문을 해결해야한다. 아마도 ALS는 생물학적으로 취약한 상태에 있는 개인이, 특정한 외부적 환경에 노출되고, 앞서 언급한 여러 원인인자에 노출됨으로써 운동신경세포가 손상받게 되는 “다발성 발병기전”에 의할 것으로 생각되고 있다.

[3] ALS에 관해 수많은 연구가 이루어지고 있지만 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 지금 까지의 연구 성과에 의해 다음과 같은 가설을 생각해 볼 수 있습니다.


1.글루타민산 과잉설 - 손발을 움직이라는 전기신호는 뇌에서 발신되어 신경을 통해 근육에 전해집니다. 글루타민산은 이 신호를 전달하는 역할을 하고 있는데 그 양이 지나치게 많으면 역으로 신경을 파괴해 버립니다. 다시 말해 대량의 글루타민산에 의해 운동뉴런이 파괴된다는 설입니다.


2.환경설 - ALS 환자가 일부지역에서 많이 발생한다는 점에 착안하여 환경 속의 어떤 인자가 원인이 되고 있다는 설입니다.


3.신경영양인자 결핍설 - 신경을 성장시키거나 상처가 난 세포를 회복시키는데 필요한 영양성분이 결핍됨으로써 운동뉴런이 파괴된다는 설입니다.


4.가족성/유전성설 - ALS가 유전하는 경우는 극히 드물지만 소수의 환자가 부모로부터 ALS를 이어받은 경우가 있습니다.


5.그 외의 학설 - 바이러스 감염설, 환경 오염으로 인한 중금속 축적설, SOD 돌연변이설 등이 있습니다

 

치료방법은

현재 루게릭병(ALS/MND)의 근본적인 치료제나 치료법은 존재하지 않습니다. 그러나 ALS에 관한 연구가 조금씩 진전되면서 병의 진행을 다소 지연시킬 수 있게 되었습니다. ALS를 일으키는 명확한 발병원인은 밝혀져 있지 않으며 뚜렷한 치료법도 개발되지 않은 상태입니다. 일반적으로 ALS 환자들에게는 환자들이 호소하는 증세를 완화시키기 위한 대증요법이 추천되고 있습니다. 루게릭병의 각종 증세에 대한 대처 방안들과 임상에서 처방되는 약물들에 대해 기술하면 다음과 같습니다. 아래의 글은 2001년 서울대병원 신경과 배포 ´근위축성측삭경화증´ 안내책자와 영동세브란스병원 오현진 간호사의 개인홈페이지 등에서 부분발췌하여 구성한 것임을 밝혀드립니다


병의 진행을 지연시키는 ALS 치료제


리루졸: ALS 병의 진행을 지연시키는 약제로서 해외에서 생명을 연장시키는 효과가 있다고 인정되기 시작한 ALS 치료제로 ´리루졸´이 있다. ´리루졸´은 운동 신경세포(neuron)를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을 억제시키는 약이다.글루타민산은 아미노산의 일종으로 몸 곳곳에 존재하고 있는데 그 대부분이 몸을 움직이는데 필요한 에너지와 몸에 필요한 단백질을 만들고 있다. 또한 글루타민산은 뇌로부터 발신되는 전기신호를 근육에 전달하는 중요한 역할을 하고 있다. 그런데 이 글루타민산이 지나치게 많아지면 신경을 파괴하게 됩니다. ALS 환자분들의 혈액이나 뇌척수액을 조사해보면 글루타민산 농도가 높아져 있는 것을 알 수 있다. 리루졸이라는 약은 글루타민산이 신경을 파괴하는 것을 막는 약으로 ALS의 진행을 억제시킨다. 그렇지만 일단 파괴된 신경은 원래대로 돌아오지 않기 때문에, 리루졸을 복용함으로써 ALS 환자 분의 증상이 멈추거나 원래의 건강한 상태로 돌아오지는 않는다.

토코페롤(비타민 E): ALS에서의 약물효과는 미지수이다. 신체에 생성되는 자유기를 제거하는 것으로 알려져 있다. 1일 1,000 IU 3회 복용이 추천된다.

비타민 C: 토코페롤과 같은 목적으로 사용된다. 1일 1,000mg 3회 복용이 추천된다.
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마이오트로핀(Myotrophin: IGF-1): 손상된 운동신경세포의 회복을 촉진하는 신경영양인자이다. 구미에서 임상시험이 진행되고 있으며 아직 뚜렷한 효과가 입증되지는 않았다.

가바펜틴(Gabapentin): 글루탐산염의 생성을 억제하는 약물로써 원래는 항경련제로 개발되었다. ALS의 발병기전에 중요한 글루탐산염의 생성을 저지한다는 점에 기초하여 전반적 임상 연구가 진행되었으나 아직 뚜렷한 효과가 입증되지는 못한 상태이다.

베타 캐로틴(Bata-Carotene): 자유기생성을 억제하는 작용을 갖고 있으며, 1일 25,000 IU2회 복용한다. 고용량을 복용할 경우 신장기능이 저하될 수 있다.

멜라토닌(Melatonin): 자유기의 생성을 감소시키는 작용뿐 아니라 수면리듬 조절효과가 있다. 수면 20분전에 3mg을 복용한다.


점차 나타나는 증상들과 처치방법


1) 근력약화

근력약화는 모든 ALS 환자들이 느끼는 가장 어려운 문제이다. 근력약화의 정도 및 부위에 따라 다르겠으나 초기에는 일상생활에 편의를 도모하기 위해 보조기를 사용하도록 추천한다. 발목이 처지는 경우에는 족-발목 보장구를 착용하거나, 가벼운 부츠를 신게 하며, 손가락의 움직임이 어려워 식사하기 어려운 경우에는 가벼운 부목을 장치하여 쥐는 힘을 강화시켜 준다. 그 외 고려하여야 할 점으로 환자가 넘어지는 것을 방지하기 위해서 욕실이나 집안의 구조를 변경시키도록 한다. 그러나 근력약화 문제로 고통받는 환자를 위해 가장 바람직한 처방은 가볍게 상하지를 움직이게 하거나 되도록 규칙적으로 걷게 하는 일이다.


2) 운 동

ALS 환자가 자신에게 알맞은 운동을 규칙적으로 실시하는 것은 환자 본인의 근력약화를 위해서나 심리적 안정을 위해서도 매우 중요하다. 일반적으로 노령에서는 근력약화가 심하지 않아도 수 주일간 근육을 사용하지 않을 경우 현저하게 근력이 감소하거나 근육이 위축된다. 발병 초기에는 피곤함을 느끼지 않는 범위에서 걷기, 수영하기, 또는 자전거 타기 등을 추천하며, 어느 정도 병이 진행되는 경우에는 앉거나 누운 자세에서 상지 또는 하지의 근육을 수축시키는 자가운동을 권한다.


3) 통 증

일반적으로 ALS에서는 자체적으로 통증이 유발되지 않는다. 그러나 근력약화에 의해 관절에 압박이 가해질 경우 통증이 초래될 수 있으며, 이와 같은 경우에는 진통제를 사용하거나 찜질하는 방법을 추천한다. 때에 따라서는 계속 한 쪽 방향으로 누워 있을 경우 압박 부위에 통증이 나타날 수 있다. 따라서 공기 매트리스를 사용하거나, 눕는 위치를 자주 변경시켜 계속적인 압박을 완화시키는 것이 좋다.


4) 영양상태

발병 초기에는 종전의 식사를 그대로 유지하면 된다. 만약 음식을 삼키는 기능에 장애가 있을 경우 음식물의 기도 흡인을 특히 주의해야 한다. 음식물은 너무 견고한 것보다는 부드러운 유동식이 좋으며 가능하면 소량의 식사를 자주 하는 것이 좋다. 연하장애로 충분한 양의 음식을 섭취하기가 어려운 경우에는 고-칼로리의 음식을 먹거나 간식을 먹도록 추천하다. 때에 따라서는 필요한 양의 영양을 보충하기 위해 종합 비타민을 복용할 수 있다.


5) 호흡장애

ALS가 진행되면서 호흡장애가 발생될 수 있다. 폐에 염증이 있을 경우 즉시 항생제를 투여하며, 산소 분압이 낮을 경우 산소를 흡입시킨다. 만약 환자가 음식을 삼키기에 어려움이 있다면, 음식이 기도를 통해 폐에 흡인되는 것을 예방해야 한다. 기침이 약한 경우 과다한 폐의 분비를 줄이기 위해 약물을 투여하거나 자주 흡인한다(suction). 호흡장애가 더 심해지면 결국 폐부전 증세가 나타날 수 있으며, 폐부전이 심한 때에는 인공호흡기를 장치할지 여부에 대해 신중한 결정을 내려야 한다.


6) 과다 타액분비

음식물을 삼키는 기능이 약화되기 때문에 나타나는 현상이다. 많은 ALS 환자들이 입안에 침이 고인다던가 또는 침을 흘리게 된다고 호소한다. 때에 따라서는 입안의 침이 폐로 흡입되어 폐렴에 걸리거나 질식되는 경우도 있다. 치료 목적으로 약물을 투여하는 것보다는 부드러운 휴지로 침을 닦아 내거나 입안의 침을 흡인시키는 방법이 추천된다.


7) 가성 구마비 증상

ALS 질환이 진행하면서 상부 운동신경세포가 침범되어 환자는 상황에 맞지 않게 "부적절하게 웃거나 우는" 등의 증세를 나타낼 수 있다. 이런 증세를 나타낸다고 해서 환자가 감정적으로 불안하다거나 정신적으로 문제가 있는 것은 아니다. 약물을 투여함으로써 이와 같은 증세가 다소 완화될 수 있다.


8)언어장애

발음에 관계된 근육이 마비됨으로써 환자의 발음이 분명하지 않고 비음의 목소리를 낸다. 환자는 타인과 대화가 원활하지 못하여 사회적으로 많은 어려움을 느끼며 동시에 심리적으로 매우 불안해진다. 가능하면 종이나 특수 제작된 판 널에 글을 쓰는 방법으로 의사를 소통하게 한다. 최근에는 음성을 통해 대화를 가능하게 하는 특수 제작된 장치가 응용되기도 한다.


이상과 같이 ALS 환장의 진료에서는 종합적인 세심한 처치가 필요하다. 환자 및 보호자에게 전반적인 처치 방법에 대해서 뿐만 아니라 개개의 처치 방법에 대해 전문적 치료원칙을 설명해야 한다. 따라서 향후 ALS의 효과적인 진료를 위해 대학병원에서는 신경과 전문의, 호흡기내과 전문의, 재활치료사, 언어치료사, 심리치료사, 간호사, 사회 사업가 등으로 구성된 소위 "ALS Clinic"을 운영하는 것이 바람직할 것이다.


증상 다스리기에 도움이 되는 약물


1) 근육경력(쥐나는 것 같은 현상)

근육경련은 팔, 다리, 가슴, 등, 복부, 턱, 목과 같은 근육을 이용하려고 노력할 때 갑자기 일어나는 불수의적(조절할수 없는)인 근육의 수축을 말합니다. 경련은 운동신경을 갑자기 무리해서 사용하려고 할 때 약해진 근육이 수축하면서 나타납니다. 이런 수축활동은 심하게 통증을 유발하고 낮이나 밤에 나타나서 당신을 괴롭힙니다. 경련이 일어날 때 눈으로 근육의 이상한 움직임을 발견할 수 있고 경련이 끝날 때까지 이상한 자세로 있어야 할 것입니다. 경련의 발생횟수를 줄이기 위해서는 스트레칭 운동과 미네랄이 들어있는 균형음료(게토레이와 같은 이온음료)를 통해서 몸에 수분을 공급해야 합니다. 만약 그 증상이 아주 심하다면 담당 의사와 상의하여 증상을 감소시킬 수 있는 약물을 복용해야 합니다. 의사는 바클로판(baclofen), 클로나핀(klonapin), 아티반(ativan), 뉴론틴(neurontin)과 같은 약을 권유해 줄 것입니다.


2) 피로

당신은 ALS의 가장 일반적인 증상인 근육의 피로와 소진되는 느낌을 경험할 것입니다. 이는 당신의 몸에 살아있는 운동신경세포들에게 과도한 부담이 생기면서 나타나는 것입니다. 운동신경이 죽게 되면 남아있는 신경세포들이 사용하지 않는 근육들에게 신호를 보내며, 이때 살아있는 신경세포들은 정상적인 때보다 100배 이상의 일을 해야 합니다. 당신은 계단을 오르는 것같은 활동을 할 수 없을 정도의 피로가 몰려오면 낮잠을 자거나 휴식을 취해야 합니다. 피로를 위해서도 약물을 처방받을 수 있으나 가장 좋은 방법은 적당한 휴식을 하는 것입니다. 일시적으로 피로를 감소시킬 수 있는 약물로는 메스티논(MESTINON)과같은 것이 있습니다.


3) 감정조절

당신은 감정을 조절하기 어렵기도 합니다. 쉽게 울거나 웃지 말아야 할때 웃거나 하는 증상들이 나타납니다. 이런 반응들은 웃음이나 울음과 관련된 연수와 호흡 근육의 약화로 발생한다고 알려져 있습니다. 이런 증상들이 나타나면 담당 의사와 상의하여 엘라빌(ELAVIL)이나 리티움(LITHIUM)과 같은 약을 복용할 수 있습니다.


4) 소변조절이 어려움(긴박뇨)

당신은 소변을 참기가 어렵다는 것을 알 게 됩니다. 뇌에서는 방광이 꽉 찼는데도 불구하고 너무 늦게 방광이 찼다는 사실을 늦게 당신에게 알려줍니다. 따라서 화장실에 가기 전에 옷에 실례를 하기도 하며 심지어는 방광염(오줌 소태)와 같은 방광감염을 일으키기도 합니다. 이러한 증상들 역시 의사와 상의하여 방광감염 여부를 확인해야 합니다. 방광감염이 없다면 의사는 디트로판(ditropan), 엘라빌(elavil)과 같은 약을 처방해주기도 합니다.


5) 손이나 발의 부종

정상적으로 혈액은 펌프작용을 통해 근육에서 심장으로 돌아옵니다. 그러나 마비되거나 약해진 사지는 효과적으로 혈액을 순환시키지 못합니다. 따라서 오래 앉거나 서 있을 경우 다리의 색깔이 변하거나 손이 붓는 것을 발견할 수 있습니다. 이런 부종을 감소시키기 위해 부종이 있는 사지를 심장보다 높이 올려놓아서 부종이 빠지게 하거나 조이는 스타킹(압박스타킹, 의료기 상사나 약국에서 구입할 수 있음)을 착용하면 도움이 됩니다. 만약 부종으로 인해 통증이 심해지면 팔이나 다리를 올리기도 어려워집니다. 이런 증상은 의사와 상의해야 합니다. 종종 심한 부종으로 인해 혈액이 굳어 응고된 혈액이 온 몸을 돌아다니다가 폐를 막게 되면 폐색전증이 생겨 숨쉬기 어려워지거나 생명이 위험해지기도 합니다.


6) 침 흘림

입안에 침이 고여서 침이 흐르거나 기침이 나기도 합니다. 마치 입에서 많은 침을 분비하는 것처럼 보이나 사실은 그렇지 않으며 정상적으로 우리의 몸에서는 많은 양의 침을 분비됩니다. 이런 현상이 나타나는 것에 대해 아직 명확히 밝혀진 것은 없으나 아마도 분비되는 침을 자동적(반사적)으로 삼키는 기능이 손상된 것으로 알려져 있습니다. 이런 증상을 위해서는 입을 건조시키는 약물인 로비눌(robinol), 엘라빌(elavil), 베나드릴(benadryl), 디트로판(ditropan)과 같은 것이 있습니다.


7) 진한 가래

당신은 호흡하는 것이 이전보다 더 많아졌을 것이고 또한 코는 충혈되는 느낌을 받을 것입니다. 계속 입으로 숨쉬다 보면 침이 말라서 진덕해지며(진한 가래), 또한 침을 줄이기 위해 투여되는 약물이 입을 건조시키는 또 다른 원인이 되기도 합니다. 가래들은 진하고 끈끈해져서 말할 때 그렁이는 소리가 들리기도 하고 목에 무언가 끼어있는 느낌을 받기도 합니다. 이럴 때는 투여하고 있는 약물의 양을 감소시키거나 방에 가습기를 틀어 놓는 것도 도움이 됩니다. 또한 거담제와 같은 것을 가습기에 섞어서 사용하는 것도 도움이 됩니다. 네뷸라이저(nebulizer)라고 불리는 기계를 사용하는 것도 도움이 됩니다.


8) 턱 떨림

턱이 하품할 때 말할 때 떨리면서 치아가 부딪히는 경향이 생기기도 합니다. 이런 증상이 심해지면 의사와 상의하여 아티반(ativan)이나 클로나핀(klonapin)을 처방받기도 합니다.


9) 후두경련

목의 근육이 조이는 느낌(후두경련, laryngospasm)은 갑자기 성대가 닫히면서 호흡이 멈추는 것처럼 나타납니다. 잠시동안 기도가 잘려 나가는 것 같고 질식될것 같은 느낌을 느낄 것입니다. 이런 후두경련을 유발하는 요소는 담배연기나 자극적인 냄새, 강한 알콜, 추위, 공기가 갑자기 기도로 들어가거나, 매운 음식, 위액의 역류등이 있다. 만약 이런 반응이 나타나면 후두경련이 지나가는 때라는 것을 명심하고 즉각적으로 턱을 가슴 쪽으로 내리면서 침을 꿀꺽하고 삼킨 후 창문을 열어 신선한 공기를 마시면 증상이 호전됩니다. 후두경련을 유발하는 위액역류(명치끝의 통증)가 그 원인이 되기도 하므로 잔탁(zantac), 타가메트(tagamet)와 같은 약물을 복용할 수 있습니다. 만약 당신이 조심하고 유발하는 많은 요인들을 피하려고 노력함에도 불구하고 계속된다면 의사와 상의하여 아티반(ativan)이나, 클로나필(klonapin)과 같은 약을 복용하기도 합니다.


10) 비강충혈/귀의 막힘

만약 ALS로 인해 연수(말하기, 삼키기)가 침범되면 특히 밤에 코가 막히는 것 같은 증상을 경험하게 될 것입니다. 이런 증상은 코와 기도근육의 약화로 인해 발생하는 것입니다. 이 근육들은 우리의 유스트키오관(eustachian tube-입과 귀를 연결해주는 관)의 tone을 유지하지 못하게 하며 귀가 막히는 것같은 증상이 나타나는 원인이 됩니다. 이런 불편감을 줄이기 위해서 미국에서는 Breathe Right라는 상품을 이용하기도 합니다. 또한 심하게 비강을 누르는 무거운 안경은 피하도록 하며 약국에서 코막힘을 풀어주는 항히스타민제나 스프레이 같은 것을 사용하는 것도 도움이 됩니다.


11) 변비

변비는 ALS 환자들이 경험하는 가장 불편한 증상 중의 하나입니다. 한시간 이상을 변기 위에 앉아 있기도 하고, 배가 아프고, 미식거리는 증상이 나타납니다. 이런 변비를 초래하는 원인으로는 수분이나 과일, 야채 섭취의 부족, 운동 부족, 대변 볼 때 배에 힘을 주도록 하는 복부 근육의 약화 등이 있습니다. 필요시 변 완화제를 복용하거나 관장을 하기도 하며 대변으로 장이 심하게 막혀있는 경우에는 입원을 해야 하기도 합니다. 침분비와 통증 조절을 위해 사용되는 약물들이 이런 변비의 원인이 되기도 하므로 과도한 사용을 주의해야 합니다. 일단 변비가 나타나면 이 약물들을 일시적으로 중단하고 의사와 상의해야 합니다. 섬유질이 많은 음식과 과일, 야채가 도움이 됩니다.


12) 수면장애

많은 요소들이 수면장애(잠들기가 어렵거나 쉽게 깨는 증상)의 원인이 됩니다. 만약 수면장애가 나타나면 왜 이런 증상이 나타나는지를 알아내는 것이 수면제를 먹는 것 보다 더 중요합니다. 수면조사를 해 보는 것이 많은 도움이 됩니다. 이 방법은 작은 집게와 같은 간단한 기계를 통해서 밤 동안 산소농도와 심장 박동을 조사하는 것입니다. 이 방법을 통해서 중추성 혹은 폐쇄성 무호흡으로 인해 수면장애가 초래되지는 않는지를 확인합니다. 중추성 무호흡은 밤 동안(특히 꿈꾸는 동안) 뇌의 변화로 인해 호흡양상이 변화하는 것을 말합니다. 가장 좋은 방법은 BiPAP-S/T, CHEST CUIRASS와 같은 도구를 이용하는 것입니다. BIPAP은 코나 입과 연결되어 기도에 압력을 주고 상부기도가 열려있도록 하여 심호흡을 자극합니다. CHEST CUIRASS는 그림에서처럼 흉부에 압력을 주어 가슴을 위로 올려 공기가 폐로 들어오도록 하는 기계입니다. 현재 국내에서는 BIPAP과 같은 호흡기를 많이 사용합니다.

비상충혈이나 턱의 과도한 이완, 간헐적인 후두경련으로 인해 상부기도가 막힘으로 인해 폐쇄성 무호흡이 나타납니다. 특히 연수형(Bulbar ALS)의 경우에 더욱 흔하게 나타나며 안정제나 술을 먹은 경우 더 심해집니다. 폐쇄성 무호흡은 BIPAP과 같은 호흡기의 도움으로 좋아질 수도 있으나 간단하게 할 수 있는 처치로는 침대 머리를 올린 후 등을 편안히 기대어 자거나 바로 눕는 것보다는 옆으로 누워서 자는 것입니다.


13) 우울/불안

ALS를 진단 받은 후에 계속적으로 우울이 나타납니다. 우울로 인해서 계속 슬프고 친구나 취미활동에 관심이 없어지고, 화가 나고 잠을 못자고 입맛이 없어지게 됩니다. 이런 증상이 나타나면 의사와 상의하여 적절한 치료를 받는 것이 좋습니다. 정신과의사나, 심리 상담사, 사회사업가, 정신전문 간호사 등이 당신을 도와줄 수 있습니다. 항우울제는 적어도 한 달은 복용하는 것이 적절합니다. 약물의 복용은 ALS라는 현실을 변화시키는 것이 아니라 무기력하고 절망에 빠진 당신이 감정을 극복하는 것을 도와줄 것입니다. 가장 대표적으로 처방되는 약물로는 프로작(Prozac), 조로프트(Zoloft), 팍실(Paxil), 이팩서(Effexor)와 같은 것이 있습니다. 이 약물을 복용함으로 인해 자살 충동과 같은 증상들이 조절될 수 있으나 적절한 상담을 함께 하는 것이 더욱 좋습니다.

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이영진원장님의 치료접근방법

뇌혈액순환에 영향을 미치는 척추신경계의 미세치료와 더불어 뇌혈액순환의 활성시키고 전반적인 신경계의 정상적인회복을 위한 치료를 함으로 퇴행된 신경세포를 회생시키고 기능을 정상적으로 하게해 환자의 증상감소와 회복을 유발시켜 병변의 진행을 막고 병을 호전시켜 환자의 상태를 정상으로 유도하는데 그 목적을 둔다.


 
 
 

 
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